Пероксисомы строение и функции

Пероксисома

Пероксисома Строения и функции — Пероксисомы «peroxysoma» это органелла клетки,основной центр утилизации кислорода в клетках. В нее входит класс таких ферментов, которые задействуют молекулярный кислород который в свою очередь отщепляет атом водорода, а после образует перекись водорода — H2O2. Они окружены клеточной мембраной без строения ДНК. Имеет в себе большое количество различных ферментов. Размер пероксисомы от 0,2 до 1,5 мкм (молекулярной массы). Продолжительность жизни чуть меньше недели – 6 дней. Образования начинается с помощью деления хлоропласты и митохондрий. Они находятся во всех клетках, при этом в разных клетках, их функции немного отличаются, это зависит от того кокой тип у этой клетки.

В пероксисоме происходит окисления жирных кислот, а так же синтез холестерина, эфирных липидов, желчных кислот, все они участвуют в различных реакциях от построения нервных «нитей» до метаболизма. Все окислительные реакции производятся при помощи каталазы, она использует пероксид водорода H2O2, которая уже образовалась с помощью отдельных ферментов в самой пероксисоме. Эта реакция задействована в клетках организма человека, а именно в почках, в печени, после нейтрализации вредных веществ они попадают в кровь сосудов. Этанол который попадает в организм человека, практически весь окисляется до ацетальдегида, с помощью таких окислений, затем в клетки запасаются пероксидом водорода с последующем перевоплощением в воду- 2H2O2 —> 2H2O +O2.

Пероксисомы содержат в себе белки на поверхности мембраны, который выполняет функции в качестве рецептора распознающего сигналы на вносимом белке. Из всех белков пероксимам, больше известен фермент из группы гидро пероксидаз — каталаза.

Пероксисомы (микротельца).

Это небольшие вакуоли (0,3 – 1,5 мкм), окруженные мембраной. В матриксе располагаются кристаллоподобные структуры, состоящие из регулярно упакованных фибрилл или трубочек. Пероксисомы вероятно образуются из расширенных концов цистерн ЭПР.

Функции пероксисом:

  • Во фракциях пероксисом обнаруживаются ферменты, связанные с метаболизмом перекиси водорода (основной – каталаза). Каталаза разлагает перекись водорода на воду и кислород. Так как перекись водорода является токсичным веществом, эти ферменты выполняют важную защитную роль;

  • Обезвреживание ряда веществ (спирт и др.).

Митохондрии.

Двумембранные органеллы эукариотических клеток. Наружная мембрана отделяет митохондрию от гиалоплазмы. Внутренняя мембрана ограничивает собственно содержимое митохондрии, ее матрикс. Внутренняя мембрана образует впячивания внутрь митохондрии (кристы). Во внутренную мембрану встроены белки, представляющие собой цепь переноса электронов (дыхательная цепь). Матрикс митохондрий содержит рибосомы, кольцевые молекулы ДНК, мРНК, тРНК, отложения солей магния и кальция (митохондриальные гранулы) и большое количество ферментов (ферменты цикла Кребса, окисления жирных кислот, белкового синтеза).

У человека митохондриальная ДНК содержит 16,5 т.п.н. и кодирует 37 генов. Митохондриальная ДНК кодирует синтез двух рРНК, 22 тРНК и 13 полипептидных цепей. Все митохондриальные ДНК представлены множественными копиями, собранными в группы (1-50 циклических молекул на клетку). Синтез митохондриальной ДНК не связан с синтезом ДНК в ядре. Наследование митохондриальной ДНК происходит только по материнской линии. Митохондрии способны к делению. Рибосомы митохондрий животных отличаются от рибосом цитоплазмы, они более мелкие (50S). Рибосомы митохондрий растений имеют размер 70S. ДНК митохондрий кодирует не все белки митохондрий, а только их часть (в основном структурные белки). Большинство митохондриальных белков синтезируется на рибосомах цитоплазмы. Совокупность митохондрий клетки называется хондриомом.

Функции митохондрий:

  • Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ;

  • Участвуют в биосинтезе стероидов;

  • Участвуют в окислении жирных кислот.

Пластиды

Двумембранные органеллы, встречающиеся у фотосинтезирующих эукариотических организмов (высшие растения, низшие водоросли, некоторые одноклеточные организмы). У высших растений найден целый ряд различных пластид (хлоропласт, лейкопласт, амилопласт, хромопласт), представляющих собой ряд взаимных превращений одного вида пластид в другой.

Функции пластид:

Хлоропласты – это структуры, в которых происходят фотосинтетические процессы, приводящие в конечном итоге к связыванию углекислоты и синтезу сахаров и к выделению кислорода. В других пластидах (лейкопласты, амилопласты) происходит отложение крахмала и каротиноидов (хромопласты).

Вакуоли растительных клеток.

Одномембранные структуры. Мембрана центральной вакуоли носит название тонопласта. Полость вакуоли заполнена клеточным соком, в состав которого входят различные неорганические соли, сахара, органические кислоты и их соли и другие низкомолекулярные соединения, а также некоторые высокомолекулярные вещества (например, белки).

Функции вакуолей:

  • Поддержание тургорного давления;

  • Накопление отходов жизнедеятельности и некоторых вторичных продуктов метаболизма (например, кристаллы оксалата кальция);

  • Накопление пигментов антоцианов и родственных им соединений, которые придают цветкам и плодам красную, желтую, синюю или пурпурную окраску;

  • Накопление запасных веществ, таких как сахара и белки;

  • В вакуолях растений иногда содержатся гидролитические ферменты. В этом случае, вакуоли действуют как лизосомы.

Пероксисомы (микротельца)

Органоиды общего значения, имеющие одномембранный принцип строения. Впервые пероксисомы были выделены из печени и почек.

Форма: сферическая.

Размеры: у мелких 0,15–0,25 мкм, которые обнаруживаются во всех клетках; 0,3–1,5 мкм у крупных, которые находятся в клетках печени и почек.

Структура: пероксисома – это округлое тельце, окруженное по периферии одним слоем мембраны. Внутри располагается сердцевина в виде кристаллов, представленных фибриллами или трубочками, и гранулярный матрикс. Во фракциях пероксисом обнаруживаются ферменты, связанные с метаболизмом перекиси водорода – это различные оксидазы, выделенные из сердцевины, и каталаза, содержащаяся в матриксе. Каталаза составляет до 40% всех белков в пероксисоме и играет важную защитную роль.

Оксидазы катализируют образование пероксида водорода, который, будучи токсичным, разрушается затем под действием пероксидазы и каталазы. Эти реакции включены в различные метаболические циклы, например, обмен мочевой кислоты в клетках печени и почек.

Функция: 1) нейтрализация перекиси, которая является токсичным веществом для клетки;

2) депо для ряда ферментов, которые играют важную роль при превращении жиров в углеводы и катаболизме пуринов.

Вакуоли растительных клеток

Органоиды общего значения, имеющие одномембранный принцип строения и встречающиеся только в клетках растений.

Размер и количество: определяются возрастом клетки. В молодых клетках вакуоли возникают из мелких пузырьков, отщепившихся от ЭПС. По мере роста и дифференцировки клетки мелкие вакуоли сливаются друг с другом и образуют одну или несколько крупных вакуолей, занимающих до 80% объема всей клетки. В результате цитоплазма с ядром и органоидами оттесняется на периферию.

Структура: центральные вакуоли отделены от цитоплазмы одинарной мембраной – тонопластом, который сходен по толщине с плазмолеммой. Полость вакуоли заполнена клеточным соком. В состав клеточного сока входят неорганические соли, сахара, органические кислоты и их соли, другие низкомолекулярные вещества, а также некоторые высокомолекулярные соединения (например, белки).

Функции: 1) осморегуляция: благодаря полупроницаемости тонопласта и плазмолеммы сохраняется соответствующая молекулярная концентрация клеточного сока, т.е. вакуоль функционирует в качестве осмометра;

2) экскреторная: через тонопласт могут удаляться все водорастворимые продукты обмена (алкалоиды – никотин, кофеин; полифенолы);

3) запасающая: в клеточном соке накапливаются фосфаты K+, Na+, Ca2+, соли органических кислот (оксалаты, цитраты и др.), сахара и белки.

Рибосомы

Органоид, не имеющий мембранного строения. Это единственный органоид общего значения, который присутствует в клетках как прокариот, так и эукариот. Рибосомы впервые были описаны в 1955 г. Дж. Паладе (гранулы Паладе), который доказал, что они представляют собой рибонуклеопротеидные комплексы (РНП).

Химическая природа: РНП= р-РНК+белок.

На долю рибосом приходится 85% РНК, представленной в клетке.

Форма: рибосома имеет грибовидную форму, так как состоит из двух субъединиц: большой и малой, между ними располагается функциональный центр рибосомы (ФЦР), в котором во время биосинтеза белка (период трансляции) располагается и-РНК двумя своими триплетами и работает ферментативный комплекс, обеспечивающий сборку белковой молекулы из аминокислот.

1 – малая субъединица рибосомы;

2 — большая субъединица рибосомы;

Размеры: 15 – 35 нм. Размер полной рибосомы прокариотических клеток – 20х17х17 нм, эукариотических – 25х20х20 нм.

Место образования: образование субъединиц рибосом происходит в ядрышках ядра. Сборка субъединиц в целостную рибосому осуществляется в цитоплазме при достижении концентрации ионов магния (Mg2+) 0.001М, если указанная концентрация уменьшается, происходит диссоциация субъединиц. Когда концентрация Mg2+ увеличивается в десять раз, достигая значения 0.01М, две рибосомы взаимодействуют друг с другом, образуя димер.

Локализация в клетке: рибосомы располагаются

Функция: синтез белка в клетке – это «фабрики по производству белка».

В процессе биосинтеза белка несколько рибосом (от 5 до 70) прикрепляются к и-РНК наподобие «нитки бус». Эта структура называется полирибосомой или полисомой, благодаря ей процесс сборки полипептидной цепи ускоряется во много раз.

Схема строения пероксисомы. Показана ограничивающая органеллу мембрана (жёлто-зелёная) и кристаллоподобное ядро (фиолетовое)

Пероксисо́ма — клеточная органелла, окружённая единственной мембраной и не содержащая ДНК или рибосом (в отличие от митохондрий и хлоропластов). Пероксисомы присутствуют во всех эукариотических клетках. Они содержат ферменты, которые при помощи молекулярного кислорода окисляют некоторые органические вещества. В пероксисомах также происходит β-окисление жирных кислот. В них также протекают первые этапы образования плазмалогенов. У растений пероксисомы клеток листьев участвуют в процессе фотодыхания. Импорт белков в пероксисомы происходит при участии короткой сигнальной последовательности.

История изучения

Как отдельная структура пероксисома впервые была описана в 1954 году Йоханнесом Родином (швед. Johannes A. G. Rhodin) в клетках почки мыши. Эти структуры были окружены одной мембраной и содержали хорошо выраженный гранулярный матрикс. Из-за малого размера и неопределённого облика исследователь назвал их «микротельцами». В 1960 году и позднее Кристианом де Дювом (фр. Christian René de Duve) с соавторами было показано, что пероксисомы содержат такие ферменты, как уратоксидаза, каталаза, оксидаза D-аминокислот. Оказалось, что в пероксисомах молекулярный кислород под действием оксидазы превращается в пероксид водорода, который каталаза разлагает на воду и кислород. Это открытие позволило де Дюву назвать эту органеллу «пероксисомой». Параллельно другая группа исследователей во главе с Гарри Биверсом (англ. Harry Beevers) показала, что глиоксилатный цикл в прорастающих семенах протекает в неизвестных доселе цитоплазматических частицах, которые они назвали «глиоксисомами». Глиоксисомы по своим свойствам очень напоминали пероксисомы. Было установлено, что в глиоксисомах также протекает β-окисление жирных кислот. Позднее было открыто, что этот процесс происходит и в пероксисомах печени крысы. В настоящее время глиоксисомы считают видоизменёнными пероксисомами.

Морфология и локализация

Пероксисомы в кардиомиоците крысы

Пероксисомы представляют собой небольшие мембранные пузырьки размером 0,3—1,5 мкм, содержащие внутри гранулярный матрикс. В центре матрикса находится сердцевина, или нуклеоид. В этой зоне нередко (особенно в печёночных клетках) видны кристаллоподобные структуры, состоящие из регулярных фибрилл, или трубочек.

Пероксисомы присутствуют во всех эукариотических клетках. Размер, количество и белковый состав пероксисом различен в клетках различных тканей, а также может меняться под действием внешнего стимула. Например, у дрожжей, растущих на сахаре, пероксисомы маленькие. Однако у дрожжей, растущих на метаноле, имеются крупные пероксисомы, окисляющие метанол. Если дрожжи выращиваются на жирных кислотах, то они имеют большие пероксисомы, в которых интенсивно протекает β-окисление жирных кислот. У высших позвоночных животных особенно богаты пероксисомами клетки печени и почек. Так, каждый гепатоцит крысы содержит от 70 до 100 пероксисом.

Функции

Функции пероксисом чрезвычайно разнообразны в разных группах организмов. Однако практически у всех видов пероксисомы содержат фермент каталазу, а также ферменты β-окисления жирных кислот. Ниже рассмотрены известные функции пероксисом.

Окисление органических веществ

В пероксисоме обычно присутствуют ферменты, использующие молекулярный кислород для отщепления атомов водорода от некоторых органических субстратов ( R {\displaystyle \mathrm {R} } ) с образованием пероксида водорода ( H 2 O 2 {\displaystyle \mathrm {H_{2}O_{2}} } ):

R H 2 + O 2 → R + H 2 O 2 {\displaystyle \mathrm {RH_{2}+O_{2}\rightarrow R+H_{2}O_{2}} } .

К числу таких ферментов можно отнести различные оксидазы: уратоксидаза, оксидаза D-аминокислот.

Каталаза использует образующуюся H 2 O 2 {\displaystyle \mathrm {H_{2}O_{2}} } для окисления множества субстратов, например, фенолов, муравьиной кислоты, этанола и формальдегида:

H 2 O 2 + R ′ H 2 → R ′ + 2 H 2 O {\displaystyle \mathrm {H_{2}O_{2}+R’H_{2}\rightarrow R’+2H_{2}O} } .

С помощью этой реакции в печени и почках происходит обезвреживание различных ядовитых веществ, находящихся в кровотоке. Около 25 % потребляемого этанола пероксисомы окисляют до ацетальдегида.

Когда в клетке накапливается слишком много пероксида водорода, каталаза переводит его в воду в следующей реакции:

2 H 2 O 2 → 2 H 2 O + O 2 {\displaystyle \mathrm {2H_{2}O_{2}\rightarrow 2H_{2}O+O_{2}} } .

Окисление жирных кислот

Основная статья: Бета-окисление Основная статья: Альфа-окисление

В пероксисомах всех организмов протекает β-окисление жирных кислот. На каждом этапе этого процесса алкильная цепь жирной кислоты укорачивается на два атома углерода с высвобождением ацетил-КоА. Далее пероксисомы экспортируют его в цитозоль. У млекопитающих β-окисление протекает не только в пероксисомах, но и в митохондриях, однако у дрожжей и растений этот процесс проходит только в пероксисомах.

В пероксисомах также протекает α-окисление жирных кислот, которые не могут подвергаться β-окислению из-за наличия метильной группы у β-атома углерода.

Другие функции

Глиоксисома

У животных в пероксисомах протекают первые реакции биосинтеза плазмалогенов — самых распространённых фосфолипидов миелина. Широко обсуждается роль пероксисом в биосинтезе изопреноидов и холестерина у животных.

На пероксисомы приходится около 10 % активности двух ферментов пентозофосфатного пути: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и 6-фосфоглюконатдегидрогеназы, которые, как предполагается, по мере нужды пополняют пул NADPH вне пероксисомы.

Показано, что в пероксисомах локализуется белок NDR2 — серин/треониновая киназа, участвующая в развитии ресниц.

Предполагается, что пероксисомы играют важную роль в регуляции системного воспаления, однако функциональная роль этих органелл в воспалительном ответе, который опосредован миелоидными иммунными клетками, в значительной мере неизвестна.

В листьях растений пероксисомы участвуют в процессе фотодыхания. Этот процесс является следствием недостаточной специфичности главного фермента, фиксирующего углекислоту, — рубиско, который может связываться не только с углекислым газом, но и с кислородом. При взаимодействии кислорода с рибулозо-1,5-бисфосфатом под действием рубиско образуется 3-фосфоглицерат и 2-фосфогликолат. Фотодыхание убыточно для клетки, так как фиксации углекислого газа при этом не происходит, но образуется 2-фосфогликолат, усвоение которого для клетки энергетически невыгодно. Кроме того, в пероксисомах образуется ряд растительных гормонов.

У растений и некоторых других организмов в видоизменённых пероксисомах — глиоксисомах — заключены ферменты глиоксилатного пути. В ходе этого процесса ацетил-КоА, образующийся при окислении жиров (например, запасённых в семени) превращается в глиоксисоме в четырёхуглеродное промежуточное соединение цикла лимонной кислоты — сукцинат, которое выводится в цитозоль и далее используется для синтеза сахаров.

У некоторых простейших (например, трипаносом) имеется особая мембраносвязанная органелла, содержащая ферменты гликолиза — гликосома. Предполагается, что она происходит от пероксисомы.

У некоторых грибов, таких как Aspergillus nidulans и Penicillium chrysogenum последний этап биосинтеза пенициллина происходит в пероксисомах. У A. nidulans и A. fumigatus пероксисомы задействованы в синтезе сидерофоров. Кроме того, тельца Воронина сумчатых грибов, служащие для закуропки пор повреждённых клеток и отделяющие их от нормальных клеток, являются видоизменёнными пероксисомами.

Импорт белков

Поскольку пероксисомы не содержат собственной ДНК и рибосом, все их белки должны импортироваться внутрь пероксисом из цитозоля. Некоторые белки пероксисом направляются в них с участием С-концевого сигнала пероксисомального адресования (PTS1). Последовательности PTS1 гораздо короче, чем сигналы импорта других органелл, и часто состоят всего из трёх аминокислотных остатков. Каноническая последовательность PTS1 содержит серин, цистеин или аланин, после которого идёт остаток основной аминокислоты, а затем лейцин. Наличие дополнительных аминокислот вне PTS1 может усиливать адресный сигнал, особенно если последовательность PTS1 сильно отличается от канонической. Гораздо реже пероксисомные белки имеют сигнальную последовательность PTS2, которая находится на N-конце белка и имеет большую длину, чем PTS1. PTS2 являются частью более крупного пептида, который отщепляется после окончания импорта. Процесс импорта белков в пероксисомы изучен недостаточно, но известно, что в нём задействованы растворимые рецепторы в цитозоле, которые узнают сигнальную последовательность, и белки докинга на обращённой к цитозолю стороне пероксисом. Процесс импорта сопровождается гидролизом АТФ, и в нём принимают участие около 23 различных белков, называемых пероксинами. Белки с PTS1 позиционируются на пероксисомах с участием рецептора Pex5p, а с PTS2 — Pex7p. У млекопитающих адресование белков с PTS2 происходит с участием белка, который представляет собой вариант альтернативного сплайсинга Pex5p. Комплекс из 6 разных пероксинов образует мембранный транслокатор.

Процесс импорта белков пероксисом коренным образом отличается от транслокации белков в ЭПР, митохондрии и хлоропласты в том отношении, что белки пероксисом импортируются после того, как они приобрели в цитозоле нативную или даже олигомерную структуру. В этом отношении транспорт белков в пероксисомы напоминает перенос белков в ядро. При транспорте в ядро и в перокисому рецептор, узнающий сигнальную последовательность, переносится с субстратом через мембрану, потом рецептор отделяется и экспортируется в цитозоль для дальнейшего использования.

Биогенез

Механизм образования новых пероксисом в клетке является предметом дискуссий. Доподлинно неизвестно, возникают ли пероксисомы из ранее существующих путём их роста и деления (подобно митохондриям и пластидам), или же они образуются путём отщепления от эндоплазматического ретикулума (ЭПР). Скорее всего, обе точки зрения могут соответствовать действительности, а механизм биогенеза пероксисом, вероятно, выглядит следующим образом. Среди белков пероксисом есть такие, которые сначала интегрируются в мембрану ЭПР, где они могут входить в состав особых везикул — предшественников пероксисом. Отщепление от ЭПР этих везикул и их дальнейшее слияние приводит к образованию пероксисомы, которая импортирует оставшиеся пероксисомальные белки при помощи собственного аппарата импорта. Далее пероксисома может расти и делиться с образованием дочерних пероксисом.

В 2017 году была предложена новая модель образования пероксисом de novo. Известно, что пероксисомы и митохондрии функционируют совместно во многих метаболических путях — таких, как β-окисление жирных кислот. Кроме того, в отсутствие пероксисом в клетках многие белки пероксины импортируются в митохондрии. В связи с этим предполагается, что пероксисомы представляют собой гибридный продукт слияния пре-пероксисомных везикул, отделившихся как от ЭПР, так и от митохондрий.

Насчёт происхождения пероксисом имеется ряд альтернативных гипотез. Поскольку пероксисомы разных организмов содержат ряд белков, одинаковых для всех, была предложена гипотеза эндосимбиотического происхождения пероксисом. Согласно этой гипотезе, пероксисомы происходят от внутриклеточных бактерий. Есть версия, что пероксисомы происходят от актинобактерий. Впрочем, в последнее время эти гипотезы были опровергнуты.

Клиническое значение

Первым заболеванием, для которого была установлена связанная с пероксисомами причина, стал синдром Зельвегера. У пациентов с синдромом Зельвегера нарушен процесс импорта белков в пероксисомы, что ведёт к тяжёлой пероксисомной недостаточности. Их клетки содержат «пустые» пероксисомы. Пациенты страдают от тяжёлых нарушений мозга, печени и почек и умирают вскоре после рождения. Одна форма заболевания вызвана мутацией в пероксине Pex2, а дефект N-концевого сигнала импорта вызывает более слабую форму заболевания.

С момента установления причин синдрома Зельвегера в 1973 году было получено много новых сведений о различных заболеваниях, вызванных нарушениями в функционировании пероксисом: к настоящему моменту выявлено 14 генов, мутации в которых приводят к пероксисомным расстройствам. Их подразделяют на две группы: заболевания, вызванные нарушениями в работе одного фермента, и заболевания, связанные с биогенезом пероксисом. К первой группе относятся такие заболевания, как X-связанная адренолейкодистрофия (ALD) и rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) типов 2 и 3. У пациентов с X-связанной ALD накапливаются жирные кислоты с очень длинными алкильными цепями из-за мутации в ABC-переносчике D1, который необходим для транспорта этих соединений внутрь пероксисом. RCDP типов 2 и 3 вызывается дефектами в двух ключевых ферментах биосинтеза плазмалогенов.

Ко второй группе относятся болезни, вызванные нарушениями в биогенезе пероксисом, поэтому они характеризуются более сложной этиологией, чем болезни, вызванные нарушениями в конкретных ферментах. К числу таких болезней относится уже упоминавшийся синдром Зельвегера, неонатальная ALD, а также детская болезнь Рефсума.

> Примечания

Литература

  • Molecular Machines Involved in Peroxisome Biogenesis and Maintenance / Cecile Brocard, Andreas Hartig. — Springer Vienna, 2014. — ISBN 978-3-7091-1788-0. — DOI:10.1007/978-3-7091-1788-0.
  • Кассимерис Л., Лингаппа В. Р., Плоппер Д. Клетки по Льюину. — М.: Лаборатория знаний, 2016. — 1056 с. — ISBN 978-5-906828-23-1.
  • Ченцов Ю. С. Введение в клеточную биологию. — М.: ИКЦ «Академкнига», 2005. — 495 с. — ISBN 5-94628-105-4.
  • Альбертс Б., Брей Д., Льюис Дж., Рэфф М., Робертс К., Уотсон Дж. Молекулярная биология клетки: в 3-х томах. Т. 2. — М.: Ижевск: НИЦ «Регулярная и хаотическая динамика», Институт компьютерных исследований, 2013. — 992 с. — ISBN 978-5-4344-0113-5.
  • Нельсон Д., Кокс М. Основы биохимии Ленинджера. — М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2014. — Т. 2. — 636 с. — ISBN 978-5-94774-366-1.
  • Панченко Л. Ф., Герасимов А. М., Антоненков В. Д. Роль пероксисом в патологии клетки. — М.: Медицина, 1981. — 208 с. — 1671 экз.
Эта статья входит в число хороших статей русскоязычного раздела Википедии.

пероксис — Peroxisome

Базовая структура пероксиса Распределение пероксисом (белый) в НЕК 293 клеток во время митозаПероксис у крысы новорожденных кардиомиоцитов

Пероксисом ( IPA: ) представляет собой тип органелл , известный как микротельцу , найдены практически во всех эукариотических клетках. Они участвуют в катаболизме из очень длинноцепочечных жирных кислот , разветвленные жирные кислоты цепи , D-аминокислоты и полиамины , снижения из активных форм кислорода — в частности , перекись водорода , — и биосинтеза плазмалогены , т.е. эфирные фосфолипиды решающее значение для нормальной функции мозг млекопитающих и легкие. Они также содержат приблизительно 10% от общей активности двух ферментов в пентозофосфатного пути , который является важным для энергетического метаболизма. Он активно обсуждаются ли пероксис участвует в изопреноидном и холестерине синтеза в животных. Другая известный пероксис функция включает в себя цикл глиоксилата в прорастающих семена ( » глиоксисому „), фотореспирации в листах, гликолиз в трипаносомах (“ glycosomes «), и метанол и / или окисления амина и ассимиляцию в некоторых дрожжах.

Пероксисомы

Пероксисома, или микротельце, — это округлый мембранный органоид эукариотической клетки, по размерам чуть больше лизосомы, содержащий отличные от нее ферменты и как следствие выполняющий иные функции (компоненты пероксисом участвуют в других метаболических путях). В клетках обычно много пероксисом, количество зависит от типа клетки, внешних и внутренних условий. Например, в клетках печени их количество может достигать 100 штук.

Внутреннее содержимое (матрикс) имеет гранулярное строение. При этом в нем может быть кристаллическое ядро белковой природы.

По одной из гипотез пероксисомы образуются эндоплазматической сетью и сохраняют с ней связь.

Среди многочисленных пероксисомных ферментов следует отметить каталазу. Этот самый быстродействующий фермент катализирует разложение пероксида водорода на кислород и воду.

Пероксид водорода (H2O2) ядовит для клеток, но образуется в ряде окислительных реакций.

Каталаза не только расщепляет пероксид, но и катализирует реакции с его участием в окислении ряда простых органических веществ (спиртов, фенолов, кислот и др.). Так у животных пероксидом обезвреживаются вредные вещества, проходящие с кровотоком через печень.

В пероксисомах в процессе окисления жирных кислот образуется ацетил-КоА, который затем транспортируется в цитоплазму.

В остальном пероксисомы выполняют разнообразные функции в зависимости от типа клеток и организмов.

В растениях есть такая разновидность пероксисом как глиоксисомы. Они участвуют в метаболизме глиоксилата, превращают липиды в сахарозу.

В листьях пероксисомы участвуют в фотодыхании.

Ферменты оксидазы окисляют с помощью молекулярного кислорода различные органические соединения, отщепляя от них атомы водорода.

Смотреть что такое «Пероксисомы» в других словарях:

  • пероксисомы — микроструктуры клеток дрожжей и некоторых простейших, окруженные одинарной мембраной. Содержат каталазу и др. ферменты, находящиеся обычно в кристаллической форме. (Источник: «Микробиология: словарь терминов», Фирсов Н.Н., М: Дрофа, 2006 г.) … Словарь микробиологии

  • пероксисомы — Синонимы: микротельца одномембранные органеллы сферической, эллипсоидальной или палочковидной формы, матрикс которых состоит в основном из окислительно восстановительных ферментов. Функции П. зависят от типа клеток, в которых они находятся. В П.… … Анатомия и морфология растений

  • Симбиогенез — Схема эволюции эукариотических клеток. 1 образование двойной мембраны ядра, 2 приобретение митохондрий, 3 приобретение пластид, 4 внедрение получившейся фотосинтезирующей эукариотической клетки в нефотосинтезирующую (нап … Википедия

  • Эндосимбиогенез — Теория симбиогенеза (симбиотическая теория, эндосимбиотическая теория, теория эндосимбиоза) объясняет механизм возникновения некоторых органоидов эукариотической клетки митохондрий и фотосинтезирующих пластид. Содержание 1 История … Википедия

  • Пероксисома — Схема строения пероксисомы Пероксисома (лат. peroxysoma) обязательная органелла эукариотической клетки, ограниченная мембраной, содержащая большое количество … Википедия

  • Внутриклеточная сортировка белков — (англ. protein sorting, protein targeting) процессы мечения и последующего транспорта белков в живых клетках, которые приводят к попаданию белков в определенные компартменты клетки. Синтезируемые в цитоплазме на рибосомах белки должны… … Википедия

  • Цитология — (от Цито… и …Логия наука о клетке (См. Клетка). Ц. изучает клетки многоклеточных животных, растений, ядерно цитоплазматические комплексы, не расчленённые на клетки (симпласты, синцитии и плазмодии), одноклеточные животные и… … Большая советская энциклопедия

  • Клетка водорослей — Клетка основная структурная единица тела водорослей, представленных либо одноклеточными, либо многоклеточными формами. Совершенно уникальную группу составляют сифоновые водоросли: у них талломы не поделены на клетки, однако в цикле… … Биологическая энциклопедия

  • МИКРОТЕЛЬЦА — пероксисомы, окружённые одинарной мембраной плазматич. пузырьки (диам. 0,3 1,5 мкм) в клетках позвоночных, высших растений, простейших. М. производные эндоплазматич. сети. Содержат каталазу и нек рые окислит, ферменты. Участвуют в расщеплении… … Биологический энциклопедический словарь

  • цитоплазма — ы; ж. Биол. Внеядерная часть протоплазмы животных и растительных организмов. ◁ Цитоплазменный, ая, ое. * * * цитоплазма (от цито… и плазма), внеядерная часть протоплазмы животных и растительных клеток. Состоит из гиалоплазмы, в которой… … Энциклопедический словарь

> Примечания

Пероксисомы. Строение и функции.

Цитоз

Цитоз или транспорт в мембранной упаковке используется клеткой для транспорта крупных молекул или частиц различных веществ. Этот вид транспорта характеризуется тем, что транспортируемая частица оказывается окруженной (упакованной) мембранным пузырьком. Если цитоз происходит в клетку его называют эндоцитозом.Цитоз из клетки обозначают как экзоцитоз.Для некоторых клеток характерен цитоз, при котором частицы проходят через нее. Такой вид цитоза получил название диацитоз,или трансцитоз.

Эндоцитоз.

Частица “проходит” к ПАК и окружается участком плазмолеммы. В результате Частица оказывается в гиалоплазме в мембранном пузырьке, или эндосоме.

Различают 3 вида эндоцитоза:

1. Фагоцитоз. Для фагоцитоза характерен транспорт относительно крупных частиц. При этом виде эндоцитоза частица подходит к ПАК и взаимодействует со специальными компонентами кликокаликса (рецепторами). Это служит сигналом для активации субмембранного опорно-сократительного аппарата, который использует энергию АТФ. Вокруг частицы образуются выросты (выпячивания) участков плазмалеммы, которые окружают частицу со всех сторон. Этот процесс оканчивается образованием в периферической гиалоплазме эндесомы, которая называется фагосомой. Фагосома покрывается внутренней стороной плазмолеммы и оказывается в цитоплазме.

2. Макропиноцитоз – не имеет принципиальных отличий от фагоцитоза. Этому виду транспорта подвергаются более мелкие частицы. Образование эндосомы, которую называют пиносомой, осуществляется не выпячиванием, а впячиванием (углублением) участка плазмолеммы. После этого происходит рецепция частиц, а затем – образование и отрыв пиносомы. В этом участвует субмембранный опорно-сократительный аппарат и необходим АТФ. Некоторые вещества, например гормоны, поступают в клетку путем эндоцитоза с большей, чем обычно скоростью, за счет белков – клатринов.

3. Микропиноцитоз –сходен с макропиноцитозом, но при этом виде цитоза клетка не затрачивает АТФ. Микропиноцитоз является температуро-зависимым процессом. Он прекращается при понижении температуры. У животных микропиноцитоз встречается редко и используется как начальный этап диацитоза. При этом виде цитоза в клетки поступают наиболее мелкие частицы. У млекопитающих микропиноцитоз зарегистрирован к клетках эпителия капилляров и почечных канальцев.

4. Кроме обычного эндоцитоза возможен еще один вариант. При этом в ПАК проходит частица уже упакованная в мембранный пузырек. Затем происходит слияние участков мембран пузырька и плазмолеммы, и частица попадает в клетку. В этом случае частица оказывается в гиалоплазме без мембранной упаковки. Так в клетки животных транспортируется холестерин из плазмы крови

Экзоцитоз.

При экзоцитозе транспортируемое вещество упаковывается мембранным материалом в цитоплазме. Для этого используются мембраны эндоплазматической сети или комплекс Гольджи. С помощью микротрубочек этот мембранный пузырек или экзосома перемещается в периферическую гиалоплазму к плазмолемме. Мембраны экзосомы и ПАК контактируют и экзосома раскрывается. Под действием микрофибрилл и микротрубочек происходит растяжение пузырька и транспортируемое вещество оказывается за пределами клетки. При этом мембрана экзосомы становится частью плазмолеммы.Для экзоцитоза необходимы затраты АТФ. С помощью такого варианта экзоцитоза клетка может выводить во внеклеточную среду различные вещества.

Возможен еще один вариант экзоцитоза, который получил название обратного пиноцитоза. В этом случае транспортируемое вещество подходит к плазмолемме без мембранной упаковки и окружается участком плазмолеммы. Образовавшийся мембранный пузырек отрывается от плазмолеммы, и вещество оказывается за пределами клетки. Такой вид экзоцитоза встречается редко. С помощью обратного пиноцитоза секретируются капли молока из клеток молочных желез млекопитающих.

Диацитоз.

Диацитоз является комбинацией эндоцитоза (микропиноцитоза) и экзоцитоза. Этот вид цитоза используется для переноса веществ через клеточные барьеры. С помощью диацитоза осуществляется обмен некоторых веществ между плазмой крови и тканевой жидкостью. В этом случае вещества проходят эпителиальные клетки кровеносных сосудов. Этот же вид характерен для эпителия почечных канальцев. Через клетки слизистых отдельных органов в полости путем диацитоза попадают некоторые антитела. При диацитозе происходит увеличение площади плазмолеммы (экзоцитоз) или уменьшение (эндоцитоз). Поэтому в клетках экзоцитоз всегда сопровождается эндоцитозом. Это позволяет клетке сохранить относительное постоянство плазмолеммы.

3)Рецепторно -сигнальная функция ПАК

Рецепторная функция и ее механизм. В ПАК имеются специальные молекулы – рецепторы, которые воспринимают (узнают) физические и химические сигналы. Рецепторами являются интегральные белки или гликопротеины и имеют общую сходную структуру. В надмембранной области (гликокаликс) наружный домен рецептора, который взаимодействует с сигналом (химической молекулой). Этот домен переходит в трансмембранный домен, который находится в билипидном слое (пересекает его). Третий, цитоплазматический домен, локализуется в периферической гиалоплазме. Транспортный домен служит для фиксации рецептора в плазмолемме и передачи сигнала путем изменения своей конформации. Эта модификация вызывает цепь последовательных реакций, в результате которых клетка реагирует на полученный сигнал. Наружный домен рецептора может быть гликозилирован, т.е. иметь олигосахаридный компонент. Он используется для рецепции сигнала.

Наружный домен рецептора имеет уникальную структуру и взаимодействует только с определенными молекулами-сигналами. В результате рецепторная функция является высокоспецифичной. Взаимодействие сигнала со специфическим рецептором клетка может использовать для регуляции транспортной функции. У многоклеточных животных в качестве специфических сигналов широко используются гормоны, нейромедиаторы и иммуномедиаторы. Нейромедиатор ацетилхолин взаимодействует со своими рецепторами, в результате чего открываются каналы для K+ и Na+ в ПАК нервных клеток. Гормон инсулин усиливает работу переносчиков глюкозы. Активацию рецепторов может индуцировать эндоцитоз. Половой гормон тестостерон проникает в билипидный слой и взаимодействует со специальными рецептором. Образовавшийся комплекс транспортируется в ядро и индуцирует работу генов, которые контролируют развитие мужских половых признаков. Гормоны и медиаторы часто являются первичными сигнальными посредниками передачи информации. В этом случае активация рецептора приводит к активации фермента аденилатциклазы. Она превращает АТФ в циклическую форму АМФ (цАМФ). Циклическая АМФ способна активировать другие регуляторные белки или ферменты. В результате этого в клетке происходят определенные изменения, вызывающие адекватную реакцию клетки.

Нарушение рецепторной функции ПАК является причиной определенных болезней изменение структуры и функции рецепторов инсулина приводит к тому, что не включается переносчик глюкозы в жировых и мышечных клетках в результате развивается инсулинозависимая форма сахарного диабета. Нарушение структуры рецептора тестостерона у людей с набором хромосом XY вызывает болезнь тестикулярную феминизацию(синдром Морриса).

4) Контактная функция ПАК
Структура и функции клеточных контактов.

Для нормальной жизнедеятельности клеток многоклеточного организма большое значение имеют контакты между клетками. Эту контактную функцию выполняет ПАК. По функции различают 3 вида постоянных клеточных контактов: механические, изолирующие и коммуникационные.

Механические контактынеобходимы для образования и сохранения многоклеточных структур (тканей, органов). Этот вид контактов обеспечивает и перераспределяет механические нагрузки с одной клетки на другие. Во всех случаях основную роль в их образовании играет гликокаликс. В зоне простого механического контакта участки ПАК более удалены друг от друга, чем вне зоны контакта, в этой зоне происходит взаимодействие углеводных компонентов гликокаликса различных клеток. В результате образуется единая для контактирующих клеток надмембранная структура. Она и удерживает клетки вместе.

Простой механический контакт может усложняться путем изменения конфигурации участков ПАК и образование контактов типа “замок”. В таком варианте существенную роль играет и плазмолемма. Наиболее сложный вид механического контакта получил название десмосомы. При образовании десмосомы в зоне контакта между клетками образуется белковая пластинка. От нее к плазмолемме отходят фибриллярные структуры. В формировании десмосомы принимает участие и субмембранный комплекс. В периферической гиалоплазме в зоне контакта в обеих клетках образуются толстые белковые пластинки. Эти пластинки фиксируются в гиалоплазме скелетными фибриллами.

Изолирующий контактобеспечивает разделение содержимого различных полостей организма и межклеточной жидкости. Поэтому такой вид контакта характерен для различных эпителиальных клеток.

Главную роль в формировании изолированных контактов играют роль специальные интегральные белки.Они взаимодействуют между собой и с такими же белками плазмолеммы другой клетки. В результате в зоне контакта образуется непрерывные белковые полоски, которые выполняют роль барьера. Взаимодействие барьерных белков различных клеток приводит к сближению их плазмолемм в зоне контакта. Для эффективности изоляции необходима стабильность (неподвижность) белковых полосок. С этой целью белки-полоски фиксируются в билипидном слое с помощью микрофибрилл. Другим своим концом микрофибриллы взаимодействуют с микротрубочками. В зоне контакта может образовываться только несколько полосок, если необходима сильная степень изоляции. В эпителии мочевого пузыря для предотвращения попадания мочи в тканевую жидкость формируется до 8 полосок. В эпителии почечных канальцев формируется 1 полоска.

Коммуникационные (щелевые) контакты формируются для обмена между клетками. Основы этих контактов специальные интегральные канальные белки-коннексины. В зоне контакта 6 молекул таких белков образуют канальную структуру, или коннексон. Коннексоны таких клеток взаимодействуют между собой и формируют общий канал. Это приводит к сближению плазмолемм различных клеток в зоне коммуникационного контакта. Как правило, в зоне такого контакта функционируют несколько коннексон. Работа коннексон регулируется клеткой путем открывания-закрывания канала.

Нарушение струкуры и функции постоянных контактов приводит к различным аномалиям. Повышенная степень отделения роговых чешуек кожи эпителия (перхоть) может быть следствием аномалий формирования механических контактов. Причиной образования раковых клеток может быть неспособность образовывать коммуникационные контакты.

5) Локомоторная и индивидуализирующая функция ПАК
Важной функцией ПАК является функция индивидуализации. Она проявляется в различии клеток по химическому строению компонентов гликокаликса. Эти различия могут касаться структуры надмембранных доменов нескольких интегральных и полуинтегральных белков. Большое значение в реализации функции индивидуализации имеют различия по углеводным компонентам гликокаликса (олигосахариды гликолипидов и гликопротеинов ПАК). Эти различия могут касаться гликокаликса одинаковых клеток разных организмов. Различный состав гликокаликса характерен и для различных клеток одного многоклеточного организма. Молекулы, ответственные за функцию индивидуализации, получили название антигенов. Структура антигенов контролируется определенными генами. Каждый ген может определять несколько вариантов одного антигена. Организм имеет большое количество разных систем антигенов. В результате он имеет уникальный набор вариантов различных антигенов. В этом проявляется функция индивидуализации ПАК.

На основе функции индивидуализации многоклеточный организм отличает собственные клетки от чужих. Это очень важно при заражении организма паразитическими организмами. Клетки паразита узнаются по наличию у них антигенов, которых нет у хозяина. Чужие антигены активируют иммунную систему, которая специфически реагирует на них. В результате иммунной реакции чужеродные клетки разрушаются. Существование функции индивидуализации необходимо учитывать при трансплантации органов и тканей. Клетки трансплантата должны иметь такие же антигены, которые есть у реципиента (человек, которому пересаживается трансплантат).

Для ПАК характерна локомоторная функция. Она реализуется в виде передвижения отдельных участков ПАК или всей клетки. Эта функция осуществляется на основе субмембранного опорно-сократительный аппарата. С помощью взаимного скольжения и полимеризации – деполяризации микрофибрилл и микротрубочек в определенных районах ПАК образуются выпячивания участков плазмолеммы. На этой основе происходит эндоцитоз. Согласованное перемещение многих участков ПАК приводит к движению всей клетки. Высокой подвижностью обладают клетки иммунной системы макрофаги. Они способны к фагоцитозу чужеродных веществ и даже целых клеток и передвигаются практически по всему организму. Нарушение локомоторной функции макрофагов вызывает повышенную чувствительность организма к возбудителям инфекционных заболеваний. Это обусловлено участием макрофагов в иммунных реакциях.

Кроме рассмотренных универсальных функций ПАК эта субсистема клетки может выполнять и другие, специализированные функции.

6) Строение и функции ЭПС
Эндоплазматическая сеть

Эндоплазматическая сеть, или эндоплазматический ретикулум, представляет собой систему плоских мембранных цистерн и мембранных трубочек. Мембранные цистерны и трубочки соединяются между собой и образуют мембранную структуру с общим содержимым. Это позволяет изолировать определенные участки цитоплазмы от основной ниалоплазмы и реализовать в них некоторые специфические клеточные функции. В результате происходит функциональная дифференцировка различных зон цитоплазмы. Строение мембран ЭПС соответствует жидкостно-мозаичной модели. Морфологически различают 2 вида ЭПС: гладкую (агранулярную) и шероховатую (гранулярную). Гладкая ЭПС представлена системой мембранных трубочек. Шероховатая ЭПС является системой мембранных цистерн. На наружной стороне мембран шероховатой ЭПС находятся рибосомы. Оба вида ЭПС находятся в структурной зависимости – мембраны одного вида ЭПС могут переходить в мембраны другого вида.

Функции эндоплазматической сети:

1. Гранулярная ЭПС участвует в синтезе белков, в каналах образуются сложные молекулы белков.

2. Гладкая ЭПС участвует в синтезе липидов, углеводов.

3. Транспорт органических веществ в клетку (по каналам ЭПС).

4. Делит клетку на секции, – в которых могут одновременно идти разные химические реакции и физиологические процессы.

Гладкая ЭПС является полифункциональной. В ее мембране имеются белки-0ферменты, которые катализируют реакции синтеза мембранных липидов. В гладкой ЭПС синтезируются и некоторые не мембранные липиды (стероидные гормоны). В состав мембраны этого типа ЭПС включены переносчики Са2+. Они транспортируют кальций по градиенту концентрации (пассивный транспорт). При пассивном транспорте происходит синтез АТФ. С их помощью в гладкой ЭПС регулируется концентрация Са2+ в гиалоплазме. Этот параметр важен для регуляции работы микротрубочек и микрофибрилл. В мышечных клетках гладкая ЭПС регулирует сокращение мускулатуры. В ЭПС происходит детоксикация многих вредных для клетке веществ (лекарственные препараты). Гладкая ЭПС может образовывать мембранные пузырьки, или микротельца. Такие пузырьки осуществляют специфические окислительные реакции изолированно от ЭПС.

Главной функцией шероховатой ЭПС является синтез белков. Это определяется наличием на мембранах рибосом. В мембране шероховатой ЭПС имеются специальные белки рибофорины. Рибосомы взаимодействуют с рибофоринами и фиксируются на мембране в определенной ориентации. Все белки синтезирующиеся в ЭПС имеют концевой сигнальный фрагмент. На рибосомах шероховатой ЭПС идет синтез трех типов белков:

1. Мембранные белки. Все белки плазмолеммы, мембран самой ЭПС и большинство белков других органоидов являются продуктами рибосом ЭПС.

2. Секреторные белки. Эти белки попадают в полость ЭПС, а затем путем экзоцитоза выводятся из клетки.

3. Внутриорганоидные белки.Эти белки локализуются и функционируют в полостях мембранных органоидов: самой ЭПС, комплекс Гольджи, лизосом, митохондрий. ЭПС участвует в образовании биомембран.

В цистернах шероховатой ЭПС происходит посттрансляционная модификация белков.

ЭПС является универсальным органоидом эукариотических клеток. Нарушение структуры и функции ЭПС приводит к серьезным последствиям. ЭПС является местом формирования мембранных пузырьков со специализированными функциями (пероксисомы).

7) Комплекс Гольджи и лизосомы. Строение и функции.
Комплекс Гольджи.

Комплекс Гольджи является универсальным мембранным органоидом эукариотических клеток. Структурная часть комплекса Гольджи представлена системой мембранных цистерн, образуя стопку цистерн. Эту стопку называют диктиосомой. От них отходят мембранные трубочки и мембранные пузырьки.

Комплекс Гольджи может быть представлен в клетке одной диктиосомой в специальном участке цитоплазмы. В одной клетке может находиться несколько связанных между собой изолированных диктиосом.

В диктиосоме комплекса Гольджи различают 2 полюса: проксимальный (регенераторный) и дистальный (функциональный). Проксимальный полюс обращен к цитоплазме, или ядру, а дистальный – к плазмолемме.

Строение мембран комплекса Гольджи соответствует жидкостно-мозаичной структуре. Мембраны различных полюсов разделяются по количеству гликолипидов и гликопротеинов. На проксимальном полюсе происходит образование новых цистерн диктиосомы. От участков гладкой ЭПС отрываются мелкие мембранные пузырьки и передвигаются в зону проксимального полюса. Здесь они сливаются и образуют более крупную цистерну. В результате этого процесса в цистерны комплекса Гольджи могут транспортироваться вещества, которые синтезируются в ЭПС. От боковых поверхностей дистального полюса отрываются пузырьки, которые участвуют в энджоцитозе.

Комплекс Гольджи выполняет 3 общих клеточных функции:

Накопительную

Секреторную

Агрегационную

В цистернах комплекса Гольджи протекают определенные биохимические процессы. В результате осуществляется химическая модификация компонентов мембраны цистерн комплекса Гольджи и молекул внутри этих цистерн. В мембранах цистерн проксимального полюса имеются ферменты, которые осуществляют синтез углеводов (полисахаридов) и их присоединение к липидам и белкам, т.е. происходит гликозилирование. Наличие этого, или другого углеводного компонента у гликозилированных белков определяет их судьбу. В зависимости от этого белки попадают в разные районы клетки и секретируются. Гликозилирование является одним из этапов созревания секрета. Кроме того, белки в цистернах комплекса Гольджи могут фосфорилироваться и ацетилироваться. В комплексе Гольджи могут синтезироваться свободные полисахариды. Часть их подвергается сульфатированию с образованием мукополисахаридов (гликозаминогликанов). Еще одним вариантом созревания секрета является конденсация белков. Этот процесс заключается в удалении молекул воды из секреторных гранул, что приводит к уплотнению секрета.

Так же универсальность комплекса Гольджи в эукариотичсеких клетках является его участие в формировании лизосом.

Лизосомы

Лизосомы являются мембранными органоидами клетки. Внутри лизосом находится лизосомальный матрикс из мукополисахаридов и белки ферменты.

Мембрана лизосом производной мембраны ЭПС, но имеет свои особенности. Это касается структуры билипидного слоя. В мембране лизосом он не сплошной (не непрерывный), а включает липидные мицеллы. Эти мицеллы составляют до 25% поверхности лизосомальной мембраны. Такое строение называется пластинчато-мицеллярное. В мембране лизосом локализуются разнообразные белки. К ним относятся ферменты: гидролазы, фосфолипазы; и низкомолекулярные белки. Гидролазы являются специфическими для лизосом ферментами. Они катализируют реакции гидролиза (расщепления) высокомолекулярных веществ.

Функции лизосом:

1. Переваривание частиц при фагоцитозе и пиноцитозе.

2. Защитная при фагоцитозе

3. Аутофагия

4. Аутолиз в онтогенезе.

Основной функцией лизосом является участие в гетерофаготических циклах (гетерофагия) и в аутофаготических циклах (аутофагия). При гетерофагии расщепляются чужеродные для клетки вещества. Аутофагия связана с расщеплением собственных веществ клетки. Обычный вариант гетерофагии начинается с эндоцитоза и образования эндоцитарного пузырька. В этом случае пузырек называют гетерофагосомой. На шероховатой ЭПС синтезируются белки лизосом, включая гидролазы. Они первично гликозилируются в составе мембранного пузырька, направляются в комплекс Гольджи. Здесь происходит дополнительное гликозилирование и формирование лизосомального матрикса. В результате образуются первичные лизосомы с неактивными гидролазами. Инактивация гидролаз обусловлена их гликозилированием и действием специфических ингибиторов гидролаз. Эти ингибиторы являются низкомолекулярными белками мембраны лизосом.

Первичная лизосома сближается в гетерофагосомой с помощью микротрубочек. После контакта этих мембранных пузырьков они сближаются и образуют вторичную лизосому или гетерофаголизосому. Образование гетерофагосомы активирует протонный насос, который транспортирует в нее протоны Н+. Среда вторичной лизосомы становится более кислой, что индуцирует активность гидролаз. В результате вещество, попавшее во вторичную лизосому подвергается расщеплению. Низкомолекулярные продукты гидролиза проходят через мембрану вторичной лизосомы в гиалоплазму. После завершения гидролиза вторичная лизосома может сливаться с новой гетерофагосомой и начинать новый гетерофаготический цикл. Через несколько таких циклов гидролазы теряют свою активность и превращаются в телолизосому, или остаточное тельце. В телолизоме находятся остатки нерасщепленных веществ. Она может сохраняться в гиалоплазме или включаться в процесс экзоцитоза.

В другом варианте гетерофагии отсутствует этап эндоцитоза чужеродных веществ. В этом случае первичная лизосома сразу включается в экзоцитоз. В результате гидролазы матрикса оказываются в гликокаликсе клетки и способны расщеплять внеклеточные чужеродные вещества.

Простая аутофагия (макроаутофагия) не имеет принципиальных отличий от гетерофагии. В этом случае расщепляемое вещество окружается участком не плазмолеммы, а эндомембраны (ЭПС, комплекс Гольджи). В результате образуется аутофагосома. Она сливается с первичной лизосомой и формируется вторичная лизосома. Ее называют аутофаголизосомой. Дальнейшая судьба аутофаголизосомы аналогична судьбе вторичной лизосомы в гетерофаготическом цикле. Путем аутофагии разрушаются мембранные органоиды клетки (митохондрии). При этом мембраны первичной лизосомы сливаются с наружной мембраной митохондрий. Таким же образом может разрушаться содержимое различных мембранных пузырьков цитоплазмы.

Еще один вариант аутофагии получил название лизофагии. В этом случае не образуется аутофагосома. Частным случаем лизофагии является микроаутофагия, когда разрушаемое вещество проходит через мембрану лизосомыв лизосомальный матрикс. Есть вариант, когда аутофагия реализуется путем расщепления веществ в самой гиалоплазме. В этом случае фосфорилирование белков мембраны первичной лизосомы индуцирует выход нидролаз из лизосомы в гиалоплазму. Здесь и осуществляется внелизосомный гидролиз веществ. На основе аутофагии и гетерофагии осуществляются многие клеточные функции.

Аутофагия характерна для всех эукариотичсеких клеток. При разрушении веществ в процессе аутофагии образуются низкомолекулярные метаболиты. Они используются в пластическом и энергетическом обмене и выполняют трофическую функцию. На основе аутофагии и гетерофагии лизосомы принимают участие в процессенге некоторых белков. Белок тиреоглолбулин связывает йод и попадает путем эндоцитоза в эпителиальные клетки щитовидной железы. Здесь лизосоме тиреоглобулин расщепляется до низкомолекулярных гормонов: тироксин и трийодтиронин. При отсутствии активности лизосомальных гидролаз нарушается нормальный катаболизм (расщепление) веществ. По нарушению катаболизма болезни накопления классифицируют на: гликогенозы, мукополисахаридозы, муколипидозы, сфинголипидозы.Это наследственные болезни.

Пероксисомы. Строение и функции.

Пероксисомы

Пероксисомы(микротельца) по строению сходны с лизосомами. Они состоят из матирикса и нуклеотида. Матрикс пероксисом содержит до 15 ферментов. Наиболее важные из них пероксидаза и каталаза, оксидаза D-аминокислот и уратроксидаза. Нуклеотид пероксисомы соответствует области конденсации ферментов. Пероксисомы образуются в ЭПС, отпочковываясь от агранулярной ЭПС, их ферменты частично синтезируются в гранулярной ЭПС, частично в гиалоплазме. Мембрана пероксисом непроницаема для ионов и низкомолекулярных субстратов.

Пероксисомы – главный центр образования кислорода клетки. В результате окисления аминокислот, углеводов образуется Н2О2, которая благодаря каталазе распадается на воду и О2. Крупные пероксисомы печени и почек играют важную роль в обезвреживании ряда веществ. Помимо этого они участвуют в катаболизме (в обмене аминокислот, оксалата и полиаминов).

В настоящее время открыт класс наследственных болезней – пероксисомные болезни, развитие которых обусловлекнно дефектом пероксисом. При этих болезнях поражаются органы, развиваются нарушения нервной системы, вызывающих смерть больных в детском возрасте.

Пероксисомы строение и функции

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *